Глубокая стимуляция мозга при мышечной дистонии

Глубокая стимуляция мозга — это хирургическая операция, при которой в мозг вставляются два тонких изолированных электрода. Электроды обычно имплантируют в область, известную как бледный шар (Globus Pallidus Interna). Эти электроды затем соединяются проводом под кожей с батареей, обычно вживляемой в грудную клетку или живот. В качестве альтернативы бледном ядру недавно было предложено в качестве потенциальной мишени для глубокой стимуляции субталамическое ядро. Трехлетнее наблюдение предоставило доказательства класса IV (это низший класс), что в этом случае в долгосрочной перспективе уменьшается тяжесть симптомов у пациентов с изолированной резистентной дистонией.

Как это работает?

Батарея питает электричеством электроды, от которых идут тщательно контролируемые слабые электрические токи. Эти электрические импульсы позволяют блокировать мозговые сигналы, вызывающие симптомы дистонии (аномальные движения и позы и/или дистонический тремор). Кроме того, глубокая стимуляция может уменьшать боль, вызванную дистонией.

Когда глубокая стимуляция используется для лечения дистонии?

Глубокая стимуляция бледного шара — хирургическое лечение выбора для детей и взрослых с изолированной идиопатической дистонией (идиопатической называют дистонию, причины которой не удается выяснить). 

Эффективность метода была хорошо документирована у пациентов с наследственной генерализованной дистонией, особенно с дистонией DYT1, для которой не подходят не таблетированные средства, ни ботулинический нейротоксин. По сравнению с пациентами с идиопатической изолированной дистонией у пациентов с DYT1 наблюдалось более раннее и значительное улучшение. Эффективность метода при других наследственных изолированных синдромах дистонии менее регулярна. 

Глубокая стимуляция мозга также оказалась эффективна при синдромах приобретенной дистонии. Отклик при лекарственной тардивной дистонии может быть очень быстрый и проявляться в течение нескольких дней или недель после двусторонней имплантации. 

Дистония при ДЦП без выраженной спастичности также дает отклик на глубокую стимуляцию мозга..

Этот подход был позже распространен на синдромы фокальной дистонии, которые обычно лечат с помощью ботулинического нейротоксина. Метод может быть рассмотрен при цервикальной дистонии или дистоническом треморе, когда другие варианты лечения не дают необходимого облегчения.

Считается, что эффективность глубокой стимуляции мозга снижается по мере увеличения давности первого появления симптомов. Поэтому для детей в идеале к этому методу прибегают в течение уже в первые годы после появления симптомов, хотя правильные сроки будут варьироваться в зависимости от человека. Довольно хорошо работает глубокая стимуляция при лекарственной тардивной дистонии. К сожалению, глубокая стимуляция мозга не работает так же хорошо для большинства людей с приобретенными дистониями (например, с дистонией, вызванной церебральным параличом, нарушениями обмена веществ или повреждением головного мозга).

В дополнение к типу дистонии во внимание принимается еще ряд факторов — например, глубокая стимуляция мозга может не подойти при тяжелой депрессии из-за риска усугубить состояние. Операция также может быть неприемлемой для пожилых людей и пациентов с ослабленным здоровьем.

Насколько хорошо это работает?

Глубокая стимуляция мозга может значительно ослабить симптомы дистонии, но не стоит рассчитывать на их полное исчезновение. Для наследственных/идиопатических дистоний глубокая стимуляция мозга может снижать тяжесть симптомов в среднем на 50%, но предсказать заранее в каждом конкретном случае сложно. Известно, что около 20% операций дают довольно слабый эффект. Однако есть случаи, когда выраженность симптомов снижается на 80% и более. В целом, подавляющее большинство из тех, кто соответствует клиническим критериям, получают значительное облегчение, особенно пациенты с геном DYT1. Часто после операции пациенты продолжают получать инъекции ботулинического нейротоксина и/или пероральные препараты.

Что включает в себя процедура?

Первым шагом является тщательная клиническая оценка и, возможно, лабораторная. Затем пациент проходит серию сканирований головного мозга, которые позволяют определить целевые участки для размещения электродов.

Операция по вживлению электродов и батареи занимает несколько часов. Пациенты сообщают, что процесс утомительный, но обычно безболезненный. К счастью, сам мозг не имеет болевых рецепторов и не чувствует боли.

После операции система может быть активирована через 1-2 дня или даже несколько недель. Стимулятор начнет уменьшать симптомы через несколько дней после активации, но улучшение, как правило, происходит постепенно и может занять несколько месяцев, чтобы достичь максимума. В течение этого времени будет проводиться дополнительное программирование устройства (возможно, в несколько сеансов), чтобы настроить параметры для достижения оптимальных результатов. Ожидание полной эффективности стимулятора может быть временем беспокойства, поэтому важно с самого начала осознавать, что требуется терпение.

После операции пациент также может нуждаться в дополнительной поддержке, такой как физиотерапия, психологическая поддержка и устранение боли.

Даже после того, как начальный процесс настройки стимулятора завершен, необходимо регулярно посещать центр имплантации. Учитывая переменную природу дистонии, поддержание стимулятора в оптимальном состоянии является непрерывным процессом, требующим приверженности как пациента, так и врача.

Каковы риски?

Все хирургические процедуры несут определенную степень риска как от операции, так и от анестезии. Однако обычно, даже если осложнения случаются, они умеренны и краткосрочны. 

Один из ведущих британских центров имплантологии сообщает на основе собственной статистики о следующих рисках: инсульт/внутричерепное кровотечение/гемиплегия (менее 1% случаев), судороги (2%) и инфекция от имплантированного устройства (2-4%). Другие риски включают неисправность устройства (1,8%) или поломка электрода (0,7%). Иногда со временем возникают проблемы с речью (дизартрия), но обычно их можно устранить, отрегулировав настройки устройства.

Как долго работает батарея?

Важно понимать, что батарея изнашивается, поэтому каждые несколько лет необходимо проводить хирургическую процедуру для ее замены. Контроль дистонических симптомов требует высокой мощности, поэтому неперезаряжаемые батареи могут износиться через полтора-два года. Существующие аккумуляторные батареи при регулярной перезарядке могут работать до 9 лет.

От первого лица 

Я помню, как мы получили первый сигнал о том, что у ребенка проблема. Учитель после очередного родительского собрания сказала мне, что Рита слишком крепко сжимает пальцами ручку, когда пишет под диктовку. Так сильно, что надолго остаются следы на пальцах. Просила понаблюдать. Рита постоянно жаловалась на то, что пальцы сильно устают от письма, а в ответ бранила её за то, что она ленится, и заставляла продолжать, пока не закончит домашнюю работу. Теперь я не могу вспоминать об этом без стыда. 

Помню также тот день, когда Рита вернулась однажды из школы в приподнятом настроении и рассказала, как попробовала писать левой рукой и что это гораздо легче. За это я себя тоже ругаю. Нужно было сразу дать ребенку возможность писать той рукой, которой ей удобнее, а не делать из неё правшу. 

О том, что дело не в неудобстве и не в лени, мы стали догадываться уже в выпускном классе. Тремор становился всё сильнее, а контроль за движениями ослабевал на глазах. Мы пошли к врачу, и нам поставили диагноз дистония, писчий спазм. 

Какое-то время спасали инъекции ботулинического токсина – симптомы стали менее выраженными, но со временем организм выработал иммунитет к действию этого лекарства. Нам пришлось отказать от уколов. Состояние тем временем продолжало ухудшаться. Контроль над движениями рук настолько ослаб, что за ужином пища разлетается из-под столовых приборов во все стороны. 

Побрить ноги? Лучше даже не пытаться. 

Дистония стала переходить на туловище и шею. Стал меняться тембр голоса. Рита уже не может без перерывов на дневной сон, так как организм устает постоянно бороться  с самим собой. 

Мы с большой тревогой думали о том, что нас ждет дальше. А потом решились на операцию. Так в нашу жизнь вошло чудо под названием глубокая стимуляция мозга. И это чудо. Рита начала писать. Она готова была сотни раз подряд писать на бумаге своё имя и любоваться им, будто произведением искусства. Есть она могла теперь хоть китайскими палочками. И бритье ног перестало быть синонимом пытки. И еще миллион мелочей, которые были недоступны прежде. 

Были, конечно, свои неудобства. Батарея не вечна. Примерно раз в год требовалась новая операция для замены. И если не сделать этого вовремя, симптомы быстро напомнят о себе, усиленные многократно. Еще один момент. Приходится избегать воздействия электромагнитных систем, например таких какие стоят в аэропортах. Справа на груди у неё под кожей расположен прибор размером с мобильный телефон. Сначала Рита стеснялась и шрама, и этого «телефона». Но та жизнь, которую он нам вернул стоит того, чтобы носить его под кожей.   

Top