Цервикальная дистония (спастическая кривошея)
Оба термина: "цервикальная дистония" и "спастическая кривошея" — вполне взаимозаменяемые в медицинской литературе, называют одну и ту же проблему. Преимущество термина "спастическая кривошея" в том, что именно он включен в русский перевод Международной классификации болезней. Другими словами, это официальное название. Недостатки следующие. Во-первых, неблагозвучность. Ну, кому понравится такое название его проблемы?! Во-вторых, этот термин как бы отрывает один тип дистонии от других, что не соответствует современным научным представлениям. В "цервикальной дистонии" есть знакомое слово "дистония", но хорошо ли это, если учесть, что знают его в России главным образом из сочетания "вегетососудистая дистония", что добавляет больше путаницы, чем понимания. В общем, хорошего термина у нас для вас нет. Будем использовать преимущественно сочетание цервикальная дистония.
Что же такое цервикальная дистония
Цервикальная дистония — это двигательное расстройство, при котором человек страдает от патологических сокращений шейной мускулатуры («цервикальная» происходит от латинского cervix — «шея»). Сокращения происходят помимо воли человека из-за нарушения работы нервных клеток, управляющих мышцами шеи и затылка. В связи с этим цервикальная дистония относится к неврологическим заболеваниям.
Разброс в статистике очень большой, но все ученые сходятся в том, что цервикальная дистония — самая распространенная форма фокальной мышечной дистонии. Она может развиваться в любом возрасте, однако чем старше человек, тем эта вероятность выше. У женщин заболевание встречается вдвое чаще, чем у мужчин.
Как выглядит цервикальная дистония
Внешне цервикальная дистония проявляется непроизвольными, трудно поддающимися контролю патологическими положениями головы, шеи и плеч.
В зависимости от того, какие мышцы поражены дистонией и в какой степени, мышечный спазм может приводить: (1) к принудительному повороту головы/шеи вправо или влево; (2) к наклону головы в сторону, вперед или назад; (3) к сдвигу головы кпереди или вбок; а также (4) к различным комбинациям перечисленных вариантов. Теоретически эти комбинации дают 1023 варианта цервикальных дистоний, однако на практике ни одна цервикальная дистония не повторяет другую.
Рассмотрим базовые позиции в рамках классификации, предложенной немецким врачом проф. Герхардом Райхелем.
Вращение шеи (тортиколлис) и вращение головы (тортикапут)
Отклонение шеи (латероколлис) и головы (латерокапут) в сторону:
Отклонение шеи (ретроколлис) и головы (ретрокапут) назад
Отклонение шеи (антероколлис) и головы (антерокапут) вперед
Латеральный и саггитальный сдвиги
Cмещение головы влево или вправо возникает тогда, когда латероколлис комбинируется с латерокапутом на противоположной стороне. Другими словами, на стороне латероколлиса поражены те мышцы, которые действуют на шейный отдел позвоночника, а на стороне латерокапута – те, которые тянут череп в сторону.
Сдвиг головы вперед является сочетанием антероколлиса и ретрокапута. Эта форма встречается в случаях двусторонней дистонии грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Теоретически сагиттальный сдвиг назад может быть обусловлен сочетанием ретроколлиса и антерокапута, однако эта форма цервикальной дистонии редко встречается в изолированном виде.
Из перечисленных вариантов самая распространенная патологическая поза — тортиколлис, или поворот головы. По мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются новые мышцы, что может сопровождаться изменением положения головы не только в одной, двух, но и в трех плоскостях. Как правило, имеется сочетание патологических поз (например, поворот головы в сторону и наклон головы к плечу). Кроме того, нередко цервикальная дистония сопровождается подъемом плеча — это компенсаторное, приспосабливающееся положение при латероколлисе или латерокапуте, которое не требует специального лечения и проходит самостоятельно, если наклон головы устранен.
Кроме принимаемого положения, основанием для классификации является характер патологических движений. Они бывают трех типов:
- тоническая форма, когда движение минимально или полностью отсутствует (так называемая «запертая голова»);
- клоническая форма, с четко выраженными подергиваниями головы в сторону;
- ритмическая форма, имитирующая тремор.
На практике названные формы сочетаются, с преобладанием одной из них над другими.
Сопутствующие проблемы при спастической кривошее
К сожалению, проблема цервикальной дистонии не ограничивается неудобным положением головы. Приблизительно в 75 % случаев оно сопровождается болью в шейной, затылочной, плечевой областях. Причины у боли могут быть разные. Источник боли может развиваться в самих мышцах, затронутых дистонией, когда формируются точки (врачи называют их триггерными), отдающие болью в разные области тела. Также боль может быть вызвана тем, что при спазме мышцы сжимают прилегающие нервные стволы. Иногда боль связана с раздражением болевых рецепторов в смежных суставах, приводимых мышечным тонусом в неестественное положение.
Частый спутник спастической кривошеи - тремор.
Депрессия, тревожные расстройства и социальные фобии – наиболее частые состояния, ассоциированные с ЦД, что еще более углубляет социальную значимость и обосновывает разработку тщательных подходов к лечению данного заболевания. В 75% случаев у пациентов с ЦД отмечается феномен гиперэкплексии (подпрыгивание, вздрагивание при неожиданных стимулах).
Приблизительно у каждого третьего больного дистония может со временем вовлекать другие части тела. В этих случаях наиболее распространенным является её сочетание с дистонией мышц кисти — так называемый писчий спазм (45%) или с дистоническим тремором кисти (27%), мышц лица — блефароспазм (35%), мышц рта и нижней челюсти — оромандибулярная дистония (10%).
Такое сочетание симптомов вместе со снижением самооценки пациента может привести к инвалидизации и негативно повлиять на качество жизни человека. Как правило, это заболевание является не только причиной нетрудоспособности, но и в значительной степени ограничивает бытовую активность пациентов.
Течение цервикальной дистонии
Обычно цервикальная дистония развивается постепенно — в течение нескольких недель или даже месяцев. Поначалу симптомы обычно хорошо поддаются контролю, их выраженность можно уменьшать корригирующими жестами (прикасание к подбородку или к щеке). Страдающий от дистонии человек начинает замечать, что нарушения могут зависеть от выполняемых движений или принятой позы. Например, в положении лежа симптомы могут значительно уменьшаться, но снова усугубляются, когда он принимает вертикальное положение. Чувствительна дистония к утомлению - как физическому, так и эмоциональному. Характерен также феномен суточных колебаний (флуктуаций, как говорят врачи): после сна выраженность ЦД обычно значительно ниже. Прием алкоголя на первых порах также кратковременно уменьшает симптомы. Длительное время у многих пациентов сохраняется волевой контроль над непроизвольным движением головы.
Постепенное усиление симптомов может продолжаться до пяти лет, после чего симптоматика стабилизируется и сохраняется до конца жизни. У незначительного числа пациентов (не более 20%) может наблюдаться спонтанное, не зависящее от лечения ослабление симптомов (ремиссия), которое продолжается в среднем около 6 месяцев.